Qu'est-ce que la protéine C activée?

 La protéine C activée (APC) est une protéine qui est impliquée dans des processus tels que l'inflammation et la coagulation du sang. Il circule dans le sang sous sa forme inactive, et est seulement rendu actif quand il est lié à une autre protéine appelée thrombine. Quand elle est activée, elle dégrade les protéines comme les facteurs V et VIII. Ces protéines augmentent normalement les niveaux de la thrombine, si la protéine C sert de mécanisme de rétroaction négative. En substance, il empêche un caillot de sang hyperactivité.

Les réponses immunitaires sévères aux infections peuvent conduire à une maladie mortelle appelée septicémie. La protéine C activée a été utilisée avec succès dans le traitement de la sepsie sévère. Il permet de réduire la réponse inflammatoire à partir de globules blancs tels que les leucocytes, ainsi que des cellules endothéliales. En présence de cette protéine, les cellules vont libérer des niveaux inférieurs de certaines interleukines et facteur de nécrose tumorale-alpha. Ces composés favorisent l'inflammation et le choc septique, et en diminuant leur production contribue à protéger les cellules voisines.

Un autre moyen important que la protéine C activée protège les tissus à travers ses effets sur les vaisseaux sanguins. Les cellules endothéliales qui tapissent les vaisseaux sanguins deviennent normalement perméable au cours d'une réponse immunitaire aux cellules immunitaires permettre d'entrer dans le tissu. En présence d'APC, ils restent imperméables, en gardant les cellules immunitaires du ciblage tissulaire pour la destruction. En raison de ces effets protecteurs, cette protéine est devenue un traitement de choc septique approuvé.

études sur des souris ont découvert comment la protéine C activée améliore les taux de survie après une septicémie. Les deux cellules endothéliales et les leucocytes ont des récepteurs pour cette protéine à leur surface. Lorsque cette protéine se lie à des récepteurs, un système de signalisation de la cellule est activé. Les cellules endothéliales affectés fonctionnent pour stabiliser la tension artérielle et d'éviter les fuites de fluide à partir de tissu. Leucocytes libèrent moins de composés pro-inflammatoires, et montrent une diminution de la réponse à ces composés après liaison à l'APC.

Les formes déficitaires du gène codant pour la protéine C activée peuvent contribuer à des états pathologiques. Une mutation peut rendre les cellules incapables de produire des APC. Possédant une seule copie de ce gène peut conduire à la formation de caillots sanguins dans les veines, connus sous le nom de thrombose veineuse. Deux copies déficientes conduit à la coagulation généralisée, et est généralement fatale.

D'autres conditions médicales impliquent une résistance à l'APC, où la protéine est mal faite. Habituellement, cette mutation se traduit par la protéine C activée devenir incapable de cliver et d'inactiver le facteur V et facteur VIIIa. Les symptômes de cette résistance sont indissociables d'un manque partiel ou total des APC. En conséquence, les personnes atteintes de cette mutation sont beaucoup plus susceptibles de développer une thrombose.