Comment les doigts et les orteils supplémentaires se posent-ils?
" La polydactylie ou le polydactylisme (du grec πολύς (polys) , qui signifie «beaucoup», et δάκτυλος (daktylos) , signifiant «doigt»),également connu sous le nom d' hyperdactylie , est une anomalie physique congénitale chez les humains , les chiens et les chats ayant des anomalies surnuméraires Les doigts ou les orteils. " le terme est utilisé pour se référer à des doigts supplémentaires qui apparaissent dans les mains ou les orteils d'une personne. En d'autres termes, c'est une condition dans laquelle un individu possède plus de cinq doigts dans l'une ou l'autre ou dans les deux mains et les orteils, ce qui est également appelé hyperdactylie. C'est l'une des variations les plus générales de la structure de croissance normale de la main ou du pied.
Processus de formation de polydactyle
Une étude de l'Université de Harvard indique que la forme de la palette commence à se développer pendant le développement de l'embryon et que les doigts se séparent séparément probablement à la septième semaine de maternité. Toute déformation dans le développement embryonnaire, résultant de la formation de polydactyle, entraîne le développement de doigts supplémentaires lors de la séparation des chiffres normaux. Une majorité d'occurrences de polydactylie sont sporadiques; Cela signifie qu'ils se produisent indépendamment sans cause, alors que certains peuvent être dus à un défaut génétique ou à un syndrome héréditaire.
Généralement, la forme de la polydactylie peut être de trois types: une bosse supplémentaire limitée sur le côté de la main, deux doigts d'un doigt élargi ou des chiffres supplémentaires qui s'accrochent légèrement par un cordon mince de la main. Certaines déviations ne sont pas mesurables; De plus, la nature de la complexité des doigts supplémentaires diffère de son maquillage interne.
La peau épidermique et les muscles doux qui incluent les tendons et les ligaments sont simples à éliminer; D'autre part, quand il y a un manque de joints dans les tissus mous et les os vers la main ou d'autres doigts, il est plus difficile d'éjecter / remodeler. Les tissus mous, la peau et les os formés avec une articulation sont des travaux assez difficiles à reconstruire.
Sur la base de l'emplacement de la formation du doigt, il existe trois types de polydactylie:
• Polydactylie préaxiale: les doigts supplémentaires ou les orteils sont vers le premier chiffre de la main; Il est divisé en polydactylie radial (le chiffre est en dehors du pouce) et la polydactylie tibiale (quand il se trouve à l'extérieur du gros orteil)
• Polydactylie postaxiale: les doigts supplémentaires ou les orteils sont sur la marge ulnaire de la main, ou latéralement vers le cinquième pied; Ulnar (à l'extérieur du petit doigt) et fibulaire (à l'extérieur du petit orteil) sont les sous-types de cette catégorie
• Polydactylie centrale: un doigt ou un orteil supplémentaire fait partie d'un chiffre qui affecte les doigts ou les orteils centraux de la main
Causes génétiques de la polydactylie
Les vertébrés (y compris les êtres humains) possèdent le même groupe de gènes pour le développement des chiffres qui comprennent les doigts, les orteils, les pattes, etc. Cependant, ces formations sont parfois mystérieuses. Les chercheurs de l'Université du Wisconsin ont révélé des informations concernant la croissance supplémentaire des doigts et des orteils; Ils ont constaté que la croissance d'un doigt additionnel est possible.
Des études révèlent que la région formant phalange est responsable de la croissance des doigts et des orteils supplémentaires. Les structures de phalange qui se transforment en os des doigts et des orteils proviennent de cellules mésenchymateuses au lieu des cellules de cartilage. Chaque phalange est formé par une combinaison d'un ensemble sophistiqué d'expression obtenu à partir de gènes variés à différents intervalles de temps.
Le gène Sonic Hedgehog (gène SHH) est l'un des gènes impliqués dans la création de doigts. Ce gène joue un rôle important dans la détermination du motif et du nombre de chiffres de la main et des pieds. On constate également que les centres auxiliaires de signalisation situés à côté du gène SHH sont impliqués dans la composition de l'identité d'un chiffre spécifique.
En raison de l'interaction aberrante dans le mésoderme et l'ectoderme, le tissu impliqué dans la formation de polydactyle est hypoplasique. La formation des bourgeons des membres est déterminée par l'aspect existant de la crête ectodermique apicale (AER). La zone de l'activité de polarisation (ZPA) se trouve sur la région postérieure du bourgeon de membre en croissance et elle commande à la fois l'arrangement pré et post-axial.
La partie antérieure de la bourgeon des membres est riche en GLI3, ce qui est un gène qui aide à façonner les doigts et les orteils. ZPA se compose de HAND2 (dérivés du cœur et de la crête neurale exprimés 2), qui est un gène codant pour la protéine. L'expression du gène SHH dans la région postérieure est favorisée par la polarité, qui empêche le clivage de GLI3 dans sa forme supprimée.
La concentration de la forme supprimée de GLI3R est plus grande dans la partie antérieure du bourgeon, alors que la région postérieure se révèle riche en forme active des niveaux de GLI3A. Le nombre de chiffres dans les mains et les pieds dépend fortement du rapport GLI3A: GLI3R. La mutation du gène SHH et la modification des niveaux de GLI conduisent à la main et aux pieds polydactyles.
La cause possible de la polydactylie post-taxale peut être due à des ciliopathies, car les cils immobiles jouent un rôle essentiel dans la signalisation des hérissons. Toute mutation trouvée dans les régulateurs du gène SHH provoque une polydactylie préaxiale. Le gène HoxD est responsable de l'activation de SHH à partir de ZPA, et sa mutation résulte en synpolydactyly. D'une manière générale, tous les processus de mutation modifient la production de SHH, ce qui entraîne la formation de polydactylie.
